Da qualche anno a questa parte, con il progredire delle conoscenze e la disponibilità di nuovi trattamenti, l’amiloidosi cardiaca ottiene molto spazio nei programmi scientifici dei congressi cardiologici nazionali e internazionali. L’edizione 2022 del meeting dell’American College of Cardiology (ACC.22), tenutasi dal 2 al 4 aprile a Washington, ha confermato questo trend, con la presentazione di interessanti studi e analisi sull’argomento.

Le caratteristiche dei pazienti con amiloidosi cardiaca e fibrillazione atriale

Sono stati presentati i risultati di uno studio realizzato dai ricercatori dell’University of Chicago Medical Center e del The Ohio State University Medical Center sull’associazione tra fibrillazione atriale e le diverse forme di amiloidosi cardiaca e i possibili effetti, in termini di rimodellamento cardiaco, legati alla presenza dell’aritmia.  Sono stati reclutati 191 pazienti affetti da amiloidosi cardiaca, 57 dei quali con una storia di fibrillazione atriale. Questi erano più anziani (età media: 74±10) e più frequentemente affetti da amiloidosi cardiaca da transtiretina (74% dei casi) e da ipertensione (75% dei casi) rispetto ai soggetti senza fibrillazione atriale. Inoltre, sono risultati associati a un volume maggiore del ventricolo sinistro e destro e a una funzione sistolica biventricolare più compromessa. Anche il volume atriale sinistro era poi più elevato nei pazienti con fibrillazione atriale rispetto a quelli in ritmo sinusale, così come erano più compromessi tutti gli indicatori di strain atriale sinistro. Infine, un’analisi multivariata ha messo in evidenza come, a prescindere dal sottotipo di amiloidosi cardiaca, i pazienti con un volume indicizzato sistolico e diastolico aumentato fossero più frequentemente affetti dall’aritmia.

Amiloidosi cardiaca da transtiretina: l’effetto di tafamidis sui voltaggi ECG

I pazienti affetti da amiloidosi cardiaca da transtiretina presentano spesso, in concomitanza a un’evidenza ecocardiografica di ipertrofia del ventricolo sinistro, bassi voltaggi all’elettrocardiogramma (ECG). Un gruppo di ricercatori dell’University of Connecticut ha quindi indagato la relazione tra un trattamento con lo stabilizzatore del tetramero tafamidis  e le evidenze elettrocardiografiche in un gruppo di 12 pazienti, sei dei quali caratterizzati da bassi voltaggi all’ECG secondo i criteri di Sokolow. I risultati hanno messo in evidenza, dopo un trattamento con tafamidis della durata media di 11,9 ± 2,1 mesi, un incremento dei voltaggi ECG in nove pazienti (75%) per almeno uno dei valori considerati: somma dell’ampiezza del QRS nelle derivazioni I, II e III (variazione media: 4% ± 18%; percentuale di pazienti con un incremento dei voltaggi: 58,3%); somma dell’ampiezza del QRS in tutte le sei derivazioni degli arti (variazione media: 6% ± 18%; percentuale di pazienti con un incremento dei voltaggi: 66,7%); somma dell’ampiezza del QRS in tutte le sei derivazioni precordiali (variazione media: 2% ± 24%; percentuale di pazienti con un incremento dei voltaggi: 66,7%); indice di Sokolow-Lyon (variazione media: 5% ± 36%; percentuale di pazienti con un incremento dei voltaggi: 66,7%). Se confermati nel contesto di una coorte più ampia di pazienti e con una durata del trattamento maggiore, i risultati di questo studio pilota potrebbero porre la variazione dei voltaggi ECG come un possibile parametro di valutazione della risposta al trattamento con tafamidis.

Amiloidosi cardiaca da transtiretina: l’efficacia di tafamidis negli over 80

Un gruppo di ricerca della Cleveland Clinic Florida e della Cleveland Clinic ha analizzato il Cleveland Clinic Amyloid Registry per valutare il beneficio di un trattamento con tafamidis nella popolazione dei pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina con più di 80 anni di età. Sono stati esclusi dall’analisi i soggetti con sintomi da Classe NYHA IV e i pazienti sottoposti a trapianto cardiaco o a impianto di dispositivo di assistenza ventricolare sinistra (LVAD). La coorte finale era composta da 652 pazienti, di cui 486 in trattamento con tafamidis e 166 non in trattamento, seguiti per un follow up rispettivamente di 21,8 e 16,8 mesi. I pazienti con più di 80 anni erano 295, di cui 208 in trattamento con tafamidis. È emersa una maggiore probabilità di sopravvivenza nei soggetti in trattamento con lo stabilizzatore del tetramero, sia nella coorte totale (HR 95% CI: 0,21; 0,13-0,34) che nella coorte dei pazienti over 80 (HR 95% CI: 0,13; 0,07-0,28). In entrambe le coorti il beneficio associato al trattamento con tafamidis è risultato maggiore nei soggetti meno compromessi.

Tafamidis e deterioramento funzionale: i dati dal trial ATTR-ACT

Sono stati presentati ad ACC.22 anche i risultati di un’analisi di un gruppo di ricerca statunitense che ha valutato la relazione tra un trattamento con tafamidis e le variazioni dello status funzionale di salute – misurato attraverso il Kansas City Cardiomyopathy Questionnarie Overall Summary (KCCQ-OS) – in 264 pazienti affetti da amiloidosi cardiaca da transtiretina trattati con lo stabilizzatore del tetramero della transtiretina e 177 pazienti a cui era stato somministrato il placebo inclusi nello studio ATTR-ACT. Di questi, 141 presentavano sintomi da Classe NYHA III, gruppo risultato associato nel trial a un tasso più elevato di ospedalizzazioni per cause cardiovascolari. In generale i risultati hanno messo in evidenza un deterioramento funzionale minore (punteggi KCCQ più elevati) e miglioramenti più frequenti dello stesso nei pazienti trattati con tafamidis. Per quanto riguarda i soggetti in Classe NYHA III, poi, è emerso che al trentesimo mese di follow up il 25% dei pazienti trattati con tafamidis era vivo e con uno status di salute stabile o migliorato, contro il 10% di quelli nel gruppo placebo.